Japanese
English
特集 新規治療―炎症性―
展望
Hailey-Hailey病の治療におけるアプレミラストの可能性
Treatment with apremilast for Hailey-Hailey disease
牧野 輝彦
1
,
要藤 歩美
1
,
清水 忠道
1
Teruhiko Makino
1
,
Ayumi Yoto
1
,
Tadamichi Shimizu
1
1富山大学学術研究部医学系皮膚科学講座
1Department of Dermatology, Faculty of Medicine, Academic Assembly, University of Toyama
キーワード：
Hailey-Hailey病
,
ATP2C1遺伝子
,
アプレミラスト
Keyword:
Hailey-Hailey病
,
ATP2C1遺伝子
,
アプレミラスト
pp.464-470
発行日 2022年6月1日
Published Date 2022/6/1
DOI https://doi.org/10.24733/pd.0000002932
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●Hailey-Hailey病はATP2C1遺伝子の変異で生じる遺伝性疾患であり，間擦部に水疱・びらんを繰り返し生じる．
●Hailey-Hailey病の皮疹の発症にはATP2C1遺伝子変異に加え局所の炎症反応による正常アレルからのATP2C1の発現の低下の関与が示唆される．
●アプレミラストはphosphodiesterase4（PDE4）を阻害することにより炎症反応を抑制する薬剤であり，Hailey-Hailey病の治療薬の1つになることが期待される．
●Hailey-Hailey病へのアプレミラストの投与は適用外使用であるが，既報告14例中9例（64.3％）で皮膚症状の改善がみられ，改善までの期間は平均4週であった．
（「ポイント」より）
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