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Rinsho Hifuka Volume 73, Issue 1 （January 2019）

臨床皮膚科 73巻1号（2019年1月発行）

Japanese English

症例報告

Wet wrap法が有効であったHailey-Hailey病の1例 A case of Hailey-Hailey disease successfully treated with wet wrap therapy 川村美保 ¹ , 髙橋智子 ¹ , 水谷陽子 ¹ , 中野創 ² , 清島真理子 ¹ Miho KAWAMURA ¹ , Tomoko TAKAHASHI ¹ , Yoko MIZUTANI ¹ , Hajime NAKANO ² , Mariko SEISHIMA ¹ ¹岐阜大学医学部皮膚科 ²弘前大学医学部皮膚科 ¹Department of Dermatology, Gifu University Graduate School of Medicine, Gifu, Japan ²Department of Dermatology, Hirosaki University Graduate School of Medicine, Hirosaki, Japan キーワード： Hailey-Hailey病 , ATP2C1遺伝子 , wet wrap法 Keyword: Hailey-Hailey病 , ATP2C1遺伝子 , wet wrap法 pp.23-27

発行日 2019年1月1日 Published Date 2019/1/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412205612

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要約　75歳，女性．34歳頃より両側の膝窩・鼠径部・腋窩・肘窩・前胸部に紅斑が出現し，1983年当科を初診した．皮膚生検の結果，Hailey-Hailey病と診断し軟X線療法やステロイド外用を行った．2012年以降は近医で加療されていたが，症状悪化のため2016年再度当科を受診した．腋窩・乳房下・鼠径部・膝窩・肘窩に紅斑とびらん，右上肢に膿疱・丘疹・痂皮・鱗屑を伴う紅色局面を認めた．再度皮膚生検を施行してHailey-Hailey病と診断した．末梢血を用いた遺伝子変異検索でATP2C1遺伝子のexon 17にヘテロ接合性にc. 1429delT(p. C477Vfs^＊3)の新規変異が同定された．抗ヒスタミン薬内服とともにステロイド外用に加えてwet wrap法を行ったところ有効であったので，今後本症の治療法の1つとなりうると考え報告する．