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症例は死亡時71歳の男性。69歳時に高度の転倒傾向を伴うパーキンソン症候群と痴呆で発症,無言無動状態となって死亡。全経過2年8カ月。神経病理学的検索にて,両側前頭葉の対称性萎縮,前頭前野および辺縁系,特に側頭葉底部内側に神経細胞脱落と多数のballooned neuronを認めた。Gallyas銀染色ではこれらの部位にastrocytic plaque-like structure, argyrophilic thread, coiled bodyを認め,corticobasal degenerationと診断した。一方,中心溝周辺の前頭頭頂葉は保たれ,嗜銀性構造物もわずかに認めたのみであった。さらに軽度のAlzheimer病も合併していた。本例ではcorticobasal degenerationによる変性が側頭葉底部内側に高度であり,同疾患として非典型的な病変分布を呈していた。
We report a case of corticobasal degeneration (CBD) with prominent degenerative changes in the temporal base. The patient developed parkinsonism with a marked tendency to fall and dementia at the age of 69. His symptoms progressively worsened. Finally, he was akinetic and mute and died by infec-tion at 71 years of age, 32-months after the onset of his neurological symptoms. At autopsy, symmetri-cal atrophy of the prefrontal lobe was seen, yet the regions around the central sulci were preserved.

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