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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 48, Issue 6 （June 1996）

Brain and Nerve 脳と神経 48巻6号（1996年6月発行）

Japanese English

原著

特異なcorticobasal degenerationの1剖検例—進行性核上性麻痺および緩徐進行性失語との臨床病理学的鑑別を中心に An Unusual Autopsy Case of Corticobasal Degeneration:With Special Reference to Clinicopathological Differentiation from Progressive Supranuclear Palsy and Slowly Progressive Aphasia 土谷邦秋 ^1,2,3 , 池田研二 ² , 綿引定清 ³ , 塩津英俊 ⁴ , 橋本敬祐 ⁴ , 三谷和子 ⁵ , 沖山亮一 ⁶ , 佐野迪雄 ⁷ , 近藤ひろみ ² , 嶋田裕之 ¹ Kuniaki Tsuchiya ^1,2,3 , Kenji Ikeda ² , Sadakiyo Watabiki ³ , Hidetoshi Shiozu ⁴ , Keisuke Hashimoto ⁴ , Kazuko Mitani ⁵ , Ryoichi Okiyama ⁶ , Michio Sano ⁷ , Hiromi Kondo ² , Hiroyuki Shimada ¹ ¹東京医科大学病理学第一講座 ²東京都精神医学総合研究所神経病理 ³武蔵野赤十字病院神経内科 ⁴武蔵野赤十字病院病理 ⁵東京都老人医療センター神経内科 ⁶都立神経病院神経内科 ⁷武蔵境病院内科 ¹Department of Pathology, Tokyo Medical College ²Department of Neuropathology, Tokyo Institute of Psychiatry ³Department of Neurology, Musashino Red Cross Hospital ⁴Department of Pathology, Musashino Red Cross Hospital ⁵Department of Neurology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital ⁶Department of Neurology, Tokyo Metropolitan Neurological Hospital ⁷Department of Internal Medicine, Musashisakai Hospital キーワード： corticobasal degeneration , progressive supranuclear palsy , slowly progressive aphasia Keyword: corticobasal degeneration , progressive supranuclear palsy , slowly progressive aphasia pp.559-565

発行日 1996年6月1日 Published Date 1996/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406900960

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Abstract 文献概要
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　特異なcorticobasal degeneration（CBD）の1剖検例を報告した。症例は，死亡時67歳男性。65歳時右手の不自由感で発症，その後パーキンソニズム，核上性眼球運動障害が出現し，他院で進行性核上性麻痺を疑診，発症9カ月後に痴呆，1年9カ月後に失外套状態となり，全経過2年1ヵ月で死亡。脳重1370g。肉眼的に左下前頭回後部に強調される両側前頭・頭頂葉の萎縮と著明な黒質の退色。組織学的に大脳皮質で2-3層の海綿状態，神経細胞脱落，ballooned neuron多発，線条体・淡蒼球・視床・黒質の神経細胞脱落とグリオーシス，Gallyas-Braak法で広範なargyrophilic threadの出現を認めた。本症例は病初期に核上性眼球運動障害が目立ち，また本疾患としては亜急性の経過を示した特異なCBDである。また，臨床的には明らかな失語を認めなかったが，病理学的に左下前頭回後部の萎縮が目立ちいわゆる緩徐進行性失語との病理学的関連でも興味ある症例である。

We report an unusual autopsy case of cortico-basal degeneration.

The patient was male who was 67 years old at the time of his death. He developed clumsiness of his right hand at age 65. Neurological examination at age 66 revealed supranuclear ophthalmoplegia of upward gaze and parkinsonism. Progressive sup-ranuclear palsy was suspected. The patient's clini-cal course was rapidly progressive. Dementia deve-loped nine months after the onset of the disease, and the patient manifested apallic syndrome at 21 months and died of pneumonia at about 25 months.