Medicina(Tokyo) Volume 13, Issue 13 （December 1976）

medicina 13巻13号（1976年12月発行）

Japanese English

今月の主題ミオパチー最近の進歩

先天性代謝異常

Luft病・その他瀬川昌也 ¹ ¹瀬川小児神経学クリニック pp.2138-2140

発行日 1976年12月10日 Published Date 1976/12/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402206981

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Abstract 文献概要
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Luft病

　著明な代謝高亢進症状を主徴とするが，甲状腺機能に異常なく，骨格筋ミトコンドリアの呼吸機能に障害があり，また，その構造にも変化をきたすことを特徴とする疾患である．1959年^1），1962年^2）にLuftらのグループにより第1例（38歳女性）が報告され，1971年Hayderら^3）により第2例（19歳女性）が報告されている．

　両者の臨床症状の特徴を表1に示した．発症年齢は，幼児期早期（Luft例），14歳（Hayder例）と差があるが，高体温，心拍増加，著明な全身発汗，暑さに弱い，多飲，多食するが太らない，などを特徴とする．Hayder例には多尿を認あたが，Luft例では認められず，また，Luft例では全身性の筋力低下，筋萎縮，筋緊張低下，腱反射消失が記載されているが，Hayder例ではPsoasに軽度の筋力低下をみるのみであった．また，Hayder例では，皮膚は高温かつ発赤，下肢は広汎に斑状紅斑が認められた．両例とも症状は進行性である．