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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 25, Issue 1 （February 1981）

神経研究の進歩 25巻1号（1981年2月発行）

Japanese English

特集錐体外路系疾患研究最近の進歩

Ⅱ．線条体症候群の再検討

著明な日内変動を呈する遺伝性進行性ジストニア Hereditary progressive dystonia (HPD) with marked diurnal fluctuation 瀬川昌也 ¹ Masaya Segawa ¹ ¹瀬川小児神経学クリニック ¹Segawa Neurological Clinic for Children pp.73-81

発行日 1981年2月10日 Published Date 1981/2/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431905251

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

I．はじめに

　著者らは，幼児期ないし学童期に，静止時あるいは動作時の姿位異常，筋トーヌス異常で発症，これが，日中継時的に増強するが，睡眠をとった後の起床時には，全く認められないか，あるいは，顕著な改善を示すという著明な日内変動を呈することを特徴とし，L-Dopaが著効を示す疾患を，著明な目内変動を呈する遺伝性進行性ジストニア（hereditary progressive dystonia withmarked diurnal fluctuation，以下HPD）として報告した^1〜3）（註1）。その後，ドイツ^4）およびオーストラリア^5）から同様の疾患が報告されている。まだ，剖検例がなく病理は不明であるが，このHPDは一疾患単位である可能性が強い。本文では，本症の臨床像，検査所見の概略を述べるとともに，その病態について，考察した。

　HPD is a particular form of dystonia with minimal or no axial involvement, asymmetrical movement, occurring in early childhood (5.4±2.2 years) and characterized by marked diurnal fluctuation of symptoms and signs; aggravated towards evening and allivated markedly in the morning after taking sleep. To these signs and symptoms L-DOPA showed marked effects.

　Polysomnographical examinations of 5 cases with HPD revealed decreased phasic motor components of REM sleep. But comparing each of these sleep stages, their number progressively increased towards REM stages in later sleep cycles.