Alexander病

Alexande's Disease

　Alexander病は1949年英国のAlexanderにより初めて記載された，進行性の精神運転荒廃に伴い，巨脳megalencephalyによる頭部の拡大を特徴とする変性患で，成人例も報告されてはいるが，小児に多い。病理学的には，広汎な中枢神経系白質の髄鞘変性と，好酸性hyaline様のいわゆるRosenthal線維の出現を特徴とし，別名leukodystrophy with Posenthal fiber forma—tionとも呼ばれている。極めて稀な疾患であり，世界の文献報告例も大2表に示す如き10数例が知られているに過ぎない。以下に教室において経験した2例にちいて述べる。