小児期神経・筋疾患におけるWaningおよびWaxing現象

Waning and waxing phenomenon in neuromuscular diseases of childhood

緒言

　重症筋無力症（M. G. ）では，末梢神経活動電位^1），刺激伝導速度^2）に異常なく，筋の収縮過程にも特に異常が認められないが^2），閾値以上の間接刺激を1〜5c/sの頻度で繰り返し与えることにより，筋の誘発電位（E. P. ）が漸次減少すること^3），また，高頻度刺激によりE. P. は最初著明に減弱し，その後徐々に振幅を増すが，生理的頻度を越えた刺激では，振幅増大の傾向はなくなる^4）。また，短時間の高頻度刺激により，その神経筋伝導（NM伝導）の障害は，短時間軽快または消失，後に，高度の障害につづいて，徐々の恢復期という2相性の変化を呈することが知られている^4）。一方，Lambertらは，oat-cell carcinomaの患者で，単一間接刺激に対するE. P. は低値，低頻度刺激によりE. P. が漸減，高頻度刺激によりE. P. が漸増する現象を認めた（Lambert-Eaton現象）^5）。

With supramaximal repetitive stimulation on ulnar nerve, the evoked potentials of m. abd. quinti. were examined in the following childhood diseases, which have muscle hypotonia, muscle weakness and easy fatigability; congenital and Duchenne type progressive muscular dystrophy.benign myopathy, spinal progressive muscular atrophy and Down's syndrome. The results were, ① In diseases with some histological abnormalities on endoplates or muscle fibers showed waning phenomenon both by twitch and high frequent stimulation. Besides this phenomenon, post-tetanic depression was observed in P.M.D.