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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 25, Issue 11 （November 1973）

Brain and Nerve 脳と神経 25巻11号（1973年11月発行）

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神経疾患アトラス7

Alexander病 Alexande's Disease 鴨下重彦 ¹ , 瀬川昌也 ¹ , 鈴木昌樹 ¹ Shigehiko Kamoshita ¹ , Masaya Segawa ¹ , Masaki Suzuki ¹ ¹東京大学医学部小児科学教室 ¹Department of Pediatrics, University of Tokyo pp.1401-1405

発行日 1973年11月1日 Published Date 1973/11/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406203405

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　Alexander病は1949年英国のAlexanderにより初めて記載された，進行性の精神運転荒廃に伴い，巨脳megalencephalyによる頭部の拡大を特徴とする変性患で，成人例も報告されてはいるが，小児に多い。病理学的には，広汎な中枢神経系白質の髄鞘変性と，好酸性hyaline様のいわゆるRosenthal線維の出現を特徴とし，別名leukodystrophy with Posenthal fiber forma—tionとも呼ばれている。極めて稀な疾患であり，世界の文献報告例も大2表に示す如き10数例が知られているに過ぎない。以下に教室において経験した2例にちいて述べる。