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増刊号 小児疾患診療のための病態生理3―改訂第6版―
Ⅳ．筋疾患
5．Emery-Dreifuss型筋ジストロフィー
Emery-Dreifuss muscular dystrophy
池田（谷口） 真理子
1
TANIGUCHI-IKEDA Mariko
1
1藤田医科大学病院臨床遺伝科
pp.486-490
発行日 2022年12月23日
Published Date 2022/12/23
DOI https://doi.org/10.24479/pm.0000000599
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1 基本病因，発症機序
Emery-Dreifuss（エメリー・ドレイフス）型筋ジストロフィー（Emery-Dreifuss muscular dystrophy：EDMD）は，その合併症として心伝導障害がもっとも注意されるべき，緩徐進行性の筋ジストロフィーである。主要症状としては「3徴」があり，①上肢近位筋と下腿からはじまる筋力低下，②比較的早期発症の肘・脊柱・アキレス腱の関節拘縮，③生命予後を左右する房室伝導障害や心筋症などの心合併症を呈する。
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