各疾患の治療の現状 Emery-Dreifuss型筋ジストロフィー

EDMDは、筋力低下、早期よりの関節拘縮、不整脈を特徴とする筋ジストロフィーである。●不整脈の管理が生命予後を左右し、原因遺伝子により、管理方法を考慮する必要がある。●関節拘縮の外科的介入について、文献報告は十分でなく、長期的な有用性について、検討の余地があると思われる。●根本治療の開発はいまだなされていないが、疾患モデルマウスは開発されており、今後の研究が期待される。