TTP/HUS/aHUS

Thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic syndrome/atypical HUS

はじめに

　血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP），溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syndrome：HUS），非典型溶血性尿毒症症候群（atypical HUS：aHUS）は別の疾患概念と捉えられてきたが，近年では，血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy：TMA）として，新たな疾患概念の体系で整理されるようになった。ただ，実際の診療において，TMAの3徴候（血小板減少，細血管障害性溶血性貧血，血小板血栓による臓器障害）をすべて伴わない症例も多くみられ，疾患頻度も高くないため，TMA患者を実際に目の当たりにすると面食らってしまうことも少なくない。それでも，TMA診断の第一歩において，いかに『疑う』かが重要であるため，本稿がその一助となることを切に願う。