von Willebrand factor-cleaving protease

〔SUMMARY〕　近年，血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura；TTP)発症の原因の1つとして，von Willebrand因子特異的切断酵素(von Willebrand factor-cleaving protease)/ADAMTS-13の活性低下が注目されている．すなわち，家族性TTPではADAMTS13遺伝子の異常による酵素活性の先天的欠損があり，また非家族性TTPでは後天的にこの酵素に対するインヒビターが産生されている場合が多く，しかもこのインヒビターはIgGに属する自己抗体であることが示された．すなわち後天性TTPの一部は自己免疫疾患のカテゴリーに入るとの概念が打ち立てられた．

　一方，TTPに類似するも異なった病態とされている溶血性尿毒症症候群(hemolytic uremic syndrome；HUS)については，この酵素活性がほぼ正常で，インヒビターも存在しない．これらの結果は，後天性TTPでは血漿交換により自己抗体の除去とADAMTS-13酵素の補充療法を行いながら，他方，免疫抑制剤を投与し，自己抗体の産生を抑えることが肝要であり，一方，家族性TTPの場合には血漿の単独投与で十分であることを示唆している．すなわち，ADAMTS-13活性の測定はこれら疾患の鑑別診断に有用であるばかりではなく，治療法の選択においても必須のものと考えられる．本稿では，本酵素活性測定法の現状について述べる．〔臨床検査　47：881-886，2003〕