雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

Rinsho Kensa Volume 47, Issue 8 （August 2003）

臨床検査 47巻8号（2003年8月発行）

Japanese English

今月の主題プロテアーゼ，プロテアーゼインヒビター

技術解説

von Willebrand factor-cleaving protease 藤村𠮷博 ¹ Yoshihiro FUJIMURA ¹ ¹奈良県立医科大学輸血部キーワード： TTP , HUS , VWF-CP/ADAMTS-13 , 活性測定法 Keyword: TTP , HUS , VWF-CP/ADAMTS-13 , 活性測定法 pp.881-886

発行日 2003年8月15日 Published Date 2003/8/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542101108

PDF(464KB)

有料閲覧

閲覧方法のご案内

この論文を閲覧するためにはログインが必要になります。

パスワードを忘れた場合新しくユーザー登録する施設共通IDをご利用の方はこちらから

PPV購入案内

1,320円 (1,200円+税10%) こちらは、881ページから886ページの文献です。

PPV（ペイ・パー・ビュー）とは、論文（記事）単位で購入・閲覧ができるサービスです。
購入には医書.jp本会員登録が必要です。

新規会員登録はこちらから

会員登録完了後に改めて上記「購入サイトへ」を選択してください。
または「購入サイトへ」選択後に「購入ログイン」、「新規会員登録」の順に進んでください。

会員登録について詳しくは

こちら

をご確認ください。

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

〔SUMMARY〕　近年，血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura；TTP)発症の原因の1つとして，von Willebrand因子特異的切断酵素(von Willebrand factor-cleaving protease)/ADAMTS-13の活性低下が注目されている．すなわち，家族性TTPではADAMTS13遺伝子の異常による酵素活性の先天的欠損があり，また非家族性TTPでは後天的にこの酵素に対するインヒビターが産生されている場合が多く，しかもこのインヒビターはIgGに属する自己抗体であることが示された．すなわち後天性TTPの一部は自己免疫疾患のカテゴリーに入るとの概念が打ち立てられた．

　一方，TTPに類似するも異なった病態とされている溶血性尿毒症症候群(hemolytic uremic syndrome；HUS)については，この酵素活性がほぼ正常で，インヒビターも存在しない．これらの結果は，後天性TTPでは血漿交換により自己抗体の除去とADAMTS-13酵素の補充療法を行いながら，他方，免疫抑制剤を投与し，自己抗体の産生を抑えることが肝要であり，一方，家族性TTPの場合には血漿の単独投与で十分であることを示唆している．すなわち，ADAMTS-13活性の測定はこれら疾患の鑑別診断に有用であるばかりではなく，治療法の選択においても必須のものと考えられる．本稿では，本酵素活性測定法の現状について述べる．〔臨床検査　47：881-886，2003〕