（22） 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）診療ガイド2023，非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）診療ガイド2023—TMAの早期鑑別診断から治療へ：TTP・aHUSの早期治療戦略

はじめに

血栓性微小血管症thrombotic microangiopathy（TMA）は，微小血管での血小板血栓形成により，血小板減少，臓器障害，溶血性貧血を呈する疾患群である^1，2）。特に救急・集中治療領域では，TMAと敗血症などに伴う播種性血管内凝固disseminated intravascular coagulation（DIC）との鑑別がしばしば問題となる^3）。しかし，両者は治療法が大きく異なるため，血小板減少・臓器障害を認めた際にはTMAを鑑別に挙げ，早期診断と迅速な治療を行うことが極めて重要である。TMAのなかで，特に血栓性血小板減少性紫斑病thrombotic thrombocytopenic purpura（TTP）と非典型溶血性尿毒症症候群atypical hemolytic uremic syndrome（aHUS）は重篤な疾患である一方，近年では効果的な治療法の進歩があり，早期治療が予後を決定づける。

　本稿で取り上げる両診療ガイドに共通したメッセージとして，「TMAを疑った時点で，鑑別診断と並行して，遅れが許されない疾患であるTTP/aHUSを念頭において早期治療を開始する」ことが示されている。本稿では，両者の治療戦略を中心に，これらの疾患をいかに鑑別し，早期治療へつなげるかについて解説する。