増刊号 総合力で対応するEmergency/Intensive Care Medicine
第4章 内科医が一般病棟・ERで出合いうる疾患
47 血栓性微小血管障害症
三反田 拓志
1
1板橋中央総合病院集中治療科
キーワード:
血栓性微小血管障害症
,
TMA
,
血栓性血小板減少性紫斑病
,
TTP
,
溶血性尿毒症症候群
,
HUS
,
ADAMTS13
,
血漿交換
Keyword:
血栓性微小血管障害症
,
TMA
,
血栓性血小板減少性紫斑病
,
TTP
,
溶血性尿毒症症候群
,
HUS
,
ADAMTS13
,
血漿交換
pp.302-307
発行日 2025年4月1日
Published Date 2025/4/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.002576990620040302
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POINT
●血栓性微小血管障害症(TMA)とは血栓形成過程の問題によって起こる血管内血栓とそれによる臓器障害の総称である.
●TMAは,大きくは血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)と溶血性尿毒症症候群(HUS)に分かれる.
●TMAを疑う臨床所見は溶血性貧血+血小板減少+血管障害による臓器障害である.
●TTPを早期に疑った(診断ではない!)場合,患者をICUへ移動させ,ADAMTS13活性+抗ADAMTS13自己抗体の提出後に血漿交換を行いつつ神経と循環をモニタリングする.
●血漿交換は凍結血漿を用い,ステロイド投与を併用する.抗体療法は初発の重症例ならカプラシズマブ,再発例ならリツキシマブを併用する.

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