臓器障害とAKI TMA

Thrombotic microangiopathy and acute kidney injury

はじめに

　血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy：TMA）とは，全身の微小血管に血小板を中心とした血栓が形成され，消費性血小板減少と微小血管症性溶血性貧血，急性腎障害（AKI）などの臓器機能障害を合併する疾患群である。その原因は多岐にわたるが，血管内皮細胞障害が主な病態である。TMAに含まれる代表的な疾患として，血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）と溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syndrome：HUS）がある。TTPは古典的な5徴候（血小板減少，溶血性貧血，腎機能障害，発熱，精神神経症状），HUSはGasserの3徴候（血小板減少，溶血性貧血，急性腎不全）が知られていたが，近年病態の解明が進み，疾患概念が大きく変化している。表1^1）に現在考えられているTMAの病因による分類を示し，図^1）にTMAの鑑別診断と治療の概要を示す。