4 Hailey-Hailey病

概念：Hailey-Hailey病（Hailey-Hailey disease，以下HHD）あるいは家族性良性慢性天疱瘡（familial benign chronic pemphigus）は比較的まれな常染色体優性遺伝性皮膚疾患である^1）。腋窩，鼠径部などの間擦部に小水疱，紅斑，びらん，痂皮を生じるのが特徴である。治療効果は限定的であり，軽快と再燃を繰り返して，患者のquality of life（QOL）を著しく下げることがしばしばである。厚生労働省により指定難病に指定されている（指定難病161）。