ANCA関連血管炎を合併した全身性強皮症の1例

Systemic Sclerosis Associated with ANCA-associated Vasculitis

68歳，女性。初診時に右示指先端の黒色壊死と手指に限局した皮膚硬化を認め，抗セントロメア抗体陽性で，全身性強皮症と診断した。初診の約3年後より発熱とともに両下肢のしびれ，両大腿に浸潤を触れる紅斑が出現した。病理組織では，皮下にフィブリン血栓と炎症細胞浸潤による血管腔の閉塞，血管壁と血管周囲に核破片を伴う単核球浸潤がみられた。MPO-ANCA陽性であり，抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎としてプレドニゾロン内服治療を開始し，両大腿の紅斑は速やかに消退した。全身性強皮症の治療中にANCA関連血管炎を合併した症例で，Basedow病で以前より抗甲状腺薬を内服中であったことから，薬剤が関与した可能性も考えられた。