巨大左房を合併したWilliams症候群の僧帽弁閉鎖不全症の1例

43歳女。幼少時よりWilliams症候群の経過観察中で、40歳時より心房細動(Af)が出現し、電気的除細動を行うも改善せず、warfarin内服を開始した。その後も心不全で入退院を繰り返し、今回、手術目的に当科紹介となった。初診時、心尖部に収縮期の逆流性雑音を聴取し、精査の結果、巨大左房を呈する僧帽弁閉鎖不全症(MR)と診断し、僧帽弁置換術およびmaze手術、左房縫縮術を行った。術後経過は良好で、術後約3週間で軽快退院し、退院後2年の胸部X線ではCTRの正常化が確認された。