呼吸器ジャーナル 72巻2号 (2024年5月発行)

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特集　気管支拡張症—温故知新　注目され始めた一大カテゴリー

序文

気管支拡張症—温故知新　注目され始めた一大カテゴリー長谷川　直樹 72巻2号 , 2024年5月 , pp.172-173

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　気管支拡張症（BE）は，何らかの原因により惹起された慢性持続的な気道炎症の結果，気道上皮細胞の線毛機能障害によるクリアランス機能の低下と，気道壁の支持組織の破壊により気道内径の拡張を呈する形態学的異常を基軸とする疾患である．特発性から様々な基礎疾患に伴うものまで，その背景は様々である．わが国では稀少だが，欧米ではクロライドイオンチャンネルの遺伝子異常により全身の外分泌異常を呈する囊胞性線維症が気管支拡張症を併発するために注目されてきた．

　一方，近年では，囊胞性線維症と関連しない気管支拡張症（NCFBE）が世界的に注目され，閉塞性肺疾患，気管支喘息，間質性肺炎，肺がん，肺循環疾患などに比肩される呼吸器系の疾患カテゴリーとなり，次第にBEは非囊胞性線維症の気管支拡張症を示すようになりつつある．欧米では大規模な患者レジストリーが構築され，基礎・臨床の両面から精力的に研究が進み，欧州ではガイドラインも策定され，米国でも準備が進められている．気管支拡張症は，囊胞性線維症やびまん性汎細気管支炎などからも人種により病態が異なることが示唆され，ホスト側因子の関与が想定される．

Ⅰ．気管支拡張症の疫学と診断

気管支拡張症の疫学と診断の進め方森本　耕三 , 伊藤　優志 72巻2号 , 2024年5月 , pp.174-182

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POINT

●気管支拡張症は様々な原因によって生じる慢性呼吸器疾患である．

●有病率，原因疾患には地域差があるが，特発性，感染後が多い．

●正確な原因疾患同定のためにアルゴリズムを参考とする．

●本邦の気管支拡張症の増加には，女性の肺NTM症の増加が関与している．

●肺NTM症患者においても，気管支拡張症を来す原因疾患の鑑別を行う．

気管支拡張症の画像所見杉浦　弘明 72巻2号 , 2024年5月 , pp.184-191

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POINT

●気管支拡張症は胸部CTで評価することが重要である．

●中葉，舌区主体の気管支拡張症は非結核性抗酸菌症の可能性を考慮する．

●線毛機能不全症候群はびまん性汎細気管支炎と類似した画像所見を呈することがある．

●HAM（high attenuation mucus）はABPA/ABPMに特徴的な所見である．

気管支拡張症における呼吸器内視鏡検査の意義と可能性佐野　将宏 , 沖　昌英 72巻2号 , 2024年5月 , pp.192-196

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POINT

●気管支拡張症の診断そのもののために気管支鏡が用いられることはない．

●気管支拡張症の原因疾患の診断のために気管支鏡検査が有用である場合がある．

●気管支拡張症の原因疾患の診断・治療にクライオプローブが有用である可能性がある．

Ⅱ．気管支拡張症の病態とその解明に向けて

気管支拡張症の病理像蛇澤　晶 , 木谷　匡志 , 田村　厚久 72巻2号 , 2024年5月 , pp.197-206

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POINT

●気管支拡張症は上気道・下気道を巻き込む病態である．

●気管支拡張症では，拡張気管支の末梢に閉塞が認められる．

●気管支拡張症の一義的病変は細気管支病変の可能性が高い．

気管支拡張症の臨床像と病態—重症度，増悪とそのメカニズム，バイオマーカーの可能性朝倉　崇徳 72巻2号 , 2024年5月 , pp.207-214

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POINT

●気管支拡張症の重症度にはBSI，FACED score，BACIが報告されている．

●気管支拡張症の増悪を繰り返す患者は予後不良である．

●患者検体を用いることで，特に好中球を中心とした病態解明が進んでいる．

気管支拡張症の病態におけるマイクロバイオーム八木　一馬 72巻2号 , 2024年5月 , pp.215-220

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POINT

●気管支拡張症の領域においても，マイクロバイオームが病態と関連している可能性がある．

●今後の研究の発展により，マイクロバイオーム関連パラメータを用いた症例の層別化や病勢評価，予後予測が可能になるかもしれない．

気管支拡張症の病態における緑膿菌の意義塩沢　綾子 72巻2号 , 2024年5月 , pp.221-226

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POINT

●緑膿菌の慢性感染を伴うと，死亡率，入院回数，増悪回数，QOL，肺機能，画像所見が悪化する．

●緑膿菌は多様な病原性により，気管支拡張症患者におけるvicious vortexをかく乱する．

Ⅲ．気管支拡張症の治療のすべて—薬物療法から理学療法まで

慢性下気道炎症における短期・長期の抗菌療法の意義—マクロライド療法を中心に徳田　均 72巻2号 , 2024年5月 , pp.227-234

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POINT

●気管支拡張症の治療の目標は，①急性増悪の防止，②咳，痰などを抑えQOLを改善する，③長期予後に直結する肺機能の低下を防ぐの3つである．

●急性増悪の治療に使用する抗菌薬は，従来の培養，感受性検査に基づいた選択は必ずしも治療効果と直結しない．欧米ではペニシリン系，わが国では臓器移行の良さも踏まえ，キノロン薬が勧められている．

●慢性期の気管支拡張症に対するマクロライド長期投与は，急性増悪の頻度を減らし，QOLを改善する効果は認められているが，長期予後を規定する最大の因子，肺機能の低下は十分ではない．

●気管支拡張症の病態には下気道のマイクロバイオームが大きく関わっており，その変改を意識した治療へと変換が模索されつつある．

気管支拡張症の治療—マクロライド以外の治療藤田　昌樹 72巻2号 , 2024年5月 , pp.236-242

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POINT

●気管支拡張症の治療について，マクロライド以外の治療法を解説した．

●DPP-1阻害薬など，期待される新規薬剤の開発が進んできている．

気管支拡張症に対する抗菌薬吸入療法の可能性丸毛　聡 72巻2号 , 2024年5月 , pp.243-249

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POINT

●吸入療法では，局所に高濃度の薬剤を迅速に到達させることができる効率性と，血中濃度も高くならないため全身性の副作用も少なくなるという安全性が期待できる．

●抗菌薬吸入療法は，緑膿菌定着を認める気管支拡張症を中心にガイドラインでは推奨されている．

●DDSの進歩により，抗菌薬吸入療法は今後さらなる発展・適応拡大が期待される．

喀血に対する止血処置　その進歩川島　正裕 72巻2号 , 2024年5月 , pp.250-256

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POINT

●気管支拡張症に伴う生命を脅かす喀血および反復性喀血は，BAEの適応である．

●喀血に対するBAE適応の判断には，術前CT-angiographyが必須である．

●再喀血抑止には，責任血管の網羅的塞栓と気管支拡張症の増悪要因の制御の両者が重要である．

気管支拡張症における呼吸管理門脇　徹 72巻2号 , 2024年5月 , pp.257-261

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POINT

●気管支拡張症の呼吸管理についてはエビデンスが明確ではないが，概ねCOPDの呼吸管理に準じて行うとよい．

●呼吸不全のフェーズや呼吸管理のデバイスにかかわらず，気道クリアランスへの注力が極めて重要である．

気管支拡張症における理学療法髻谷　満 72巻2号 , 2024年5月 , pp.263-272

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POINT

●呼吸リハビリテーションは主に呼吸理学療法，運動療法，セルフマネジメント支援（患者教育）の3つの要素で構成されている．

●気道クリアランス法は，すべての気管支拡張症患者の治療の第一選択と位置付けられている．

●呼吸リハビリテーションにより，運動能力，咳症状，健康関連QOLなどの改善が期待できる．

Ⅳ．気管支拡張症を来す様々な病態

好酸球性気管支拡張症松本　久子 72巻2号 , 2024年5月 , pp.273-280

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POINT

●気管支拡張症の約2割が2型/好酸球性炎症を呈し，増悪・コントロール不良に関連する．

●混合顆粒球性炎症も含み，緑膿菌定着例の約2割が血液好酸球数≧300/μlを呈する．

●気道クリアランスの改善とともに，生物学的製剤が治療選択肢の一つになる可能性がある．

肺非結核性抗酸菌症と気管支拡張症南宮　湖 72巻2号 , 2024年5月 , pp.281-287

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POINT

●日本において，気管支拡張症の患者数の増加は肺非結核性抗酸菌症の患者数の増加が影響していると考えられる．

●肺非結核性抗酸菌症は慢性に進行する難治性呼吸器感染症で，中高年女性に好発する．

●肺非結核性抗酸菌症は菌側因子以外に宿主因子の関与が推察され，ゲノムワイド関連解析よりCHP2領域の遺伝的変異が発症リスクと関連性を示す．

アスペルギルスと気管支拡張症—アレルギー性気管支肺アスペルギルス症と慢性進行性肺アスペルギルス症古賀　哲 , 高園　貴弘 72巻2号 , 2024年5月 , pp.288-294

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POINT

●アレルギー性気管支肺アスペルギルス症における典型的な気管支拡張症は，中枢性気管支拡張症という比較的特徴的な所見である．

●肺内の既存空洞や気管支拡張症は慢性進行性肺アスペルギルス症発症の素因となる．

●肺非結核性抗酸菌症で高度の気管支拡張を有する症例や線維空洞型の症例は，慢性進行性肺アスペルギルス症の合併を考慮する．

COVID-19と気管支拡張症　その因果関係草場　勇作 , 森野　英里子 72巻2号 , 2024年5月 , pp.295-301

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POINT

●気管支拡張症がCOVID-19重症化のリスク因子であるとする複数の報告がある．

●COVID-19パンデミック中に気管支拡張症の増悪頻度は減少した．

●COVID-19罹患後に画像上気管支拡張を残す症例があり，今後の検討課題である．

囊胞性線維症吉村　邦彦 72巻2号 , 2024年5月 , pp.302-309

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POINT

●囊胞性線維症（CF）は，単一遺伝子異常に起因する常染色体劣性遺伝性疾患であり，Cl⁻イオンチャネルであるCFTRの障害により発症する多臓器疾患である．

●呼吸器病変では，高率に気管支拡張を伴い，進行すると主にムコイド型緑膿菌による慢性反復性の下気道感染症，呼吸不全を呈する．

●診断は，臨床症状，汗中Cl⁻濃度測定，遺伝子解析などを総合的に組み合わせてなされる．

●近年CFTR蛋白機能を修正する新しい薬物療法が登場し，実臨床に供されている．

Ⅴ．トピックス

線毛機能不全症候群竹内　万彦 72巻2号 , 2024年5月 , pp.310-317

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POINT

●運動線毛の形態や機能に関する遺伝子のバリアントによる遺伝性疾患である．

●小児期以降では慢性湿性咳嗽が特徴であり，成人では気管支拡張症は必発である．

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目次 72巻2号 , 2024年5月 , pp.170-171

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バックナンバーのご案内 72巻2号 , 2024年5月 , pp.318

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次号予告 72巻2号 , 2024年5月 , pp.319

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奥付 72巻2号 , 2024年5月 , pp.320

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呼吸器ジャーナル
72巻2号
(2024年5月発行)

電子版ISSN：2432-3276 印刷版ISSN：2432-3268 医学書院

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Ⅰ．気管支拡張症の疫学と診断

Ⅱ．気管支拡張症の病態とその解明に向けて

Ⅲ．気管支拡張症の治療のすべて—薬物療法から理学療法まで

Ⅳ．気管支拡張症を来す様々な病態

Ⅴ．トピックス

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