特集 特発性間質性肺炎を再考する—StandardとUnmet medical needs
Ⅱ．Unmet medical needs ①IIPs/ILD診断と治療
特発性胸膜肺実質線維弾性症（iPPFE）
立石 知也
1
1東京科学大学呼吸器内科
キーワード：
上葉限局型肺線維症
,
優位型肺線維症
,
弾性線維
,
扁平胸郭
,
るいそう
,
Ⅱ型呼吸不全
Keyword:
上葉限局型肺線維症
,
優位型肺線維症
,
弾性線維
,
扁平胸郭
,
るいそう
,
Ⅱ型呼吸不全
pp.265-273
発行日 2026年5月1日
Published Date 2026/5/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.243232680740020265
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POINT
●特発性胸膜肺実質線維弾性症（iPPFE）は上葉優位のfibroelastosisと扁平胸郭を特徴とする慢性進行性疾患である．
●残気率上昇やⅡ型呼吸不全は胸郭変形と呼出制限を反映する重要所見である．
●体重減少・気胸合併は予後不良因子となる．
●確立した薬物治療はなく，移植時期判断と栄養管理がunmet medical needsである．
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