特発性間質性肺炎を再考する—StandardとUnmet medical needs

　間質性肺疾患（interstitial lung disease；ILD）は，特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias；IIPs），過敏性肺炎，膠原病に伴うILDなど多様な疾患を包括する疾患群です．近年，その罹患率は増加しており，死亡者数もCOPDを上回ることが指摘されています．IIPsは，ILDの約半数を占め，ILD全般の考え方の基礎となる中心的な疾患群です．一方，呼吸器内科医にとって，IIPsの正確な診断は容易ではなく，呼吸器内科医，放射線科医，病理医などが連携した多職種合議（multidisciplinary discussion；MDD）が診断のゴールドスタンダードであり，臨床経過における疾患挙動を踏まえて診断を再考する作業診断（working diagnosis）も重要とされています．また，IIPsの治療において，エビデンスに基づく有効な治療法は依然として限定的です．しかしながら，近年の診断・治療に関する様々な研究により，新たな知見も集積されつつあります．診断においては，Webを活用した遠隔MDDの有用性が実証されるとともに，学会主導によるMDD認定医制度が開始されています．本邦におけるIIPsの疾患重症度分類は新たなエビデンスに基づき改訂され，また，IPFをはじめとする慢性線維化を伴うILDに対する新規薬剤の開発やRCTは盛んに行われています．IIPsを取り巻く諸問題においても，分類不能型ILDの取り扱い，IIPsと鑑別が重要となる線維性過敏性肺炎，膠原病に伴うILD診断・治療指針の改訂，間質性肺炎合併肺癌に対する治療，ILDに伴う肺高血圧症に対する診断・治療，ILDにおける栄養管理や緩和ケアの意義など，様々な領域で研究が進められています．加えて，CTで偶然指摘される軽微な間質性陰影であるILA（interstitial lung abnormality），膠原病的背景を有するILDとしてIPAF（interstitial pneumonia with autoimmune features），進行性の線維化を呈するPPF（progressive pulmonary fibrosis）といった概念も踏まえた，包括的かつ縦断的な診療がますます重要になっているといえます．さらに，2025年には間質性肺炎に関する国際分類の改訂が報告されました．

　このように，ILD診療は現在も大きく変化を続けている領域といえます．いまだ混沌とする現状を踏まえて，本特集ではILDの中でIIPsに焦点をあて「特発性間質性肺炎を再考する—StandardとUnmet medical needs」と題して，IIPsに関してこの分野のエキスパートの先生に概説いただくとともに，近年注目されているIIPs/ILDに関する諸問題につき，各専門の先生方に解説いただくこととしました．