Brain and Nerve 脳と神経 25巻8号 (1973年8月発行)

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特集−5　第11回日本定位脳手術研究会

一般演題・シンポジウム抄録・討論難波　真平 25巻8号 , 1973年8月 , pp.1088-1115

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〔1〜4〕座長：松本圭蔵　助教授【1】L-dopa投与後の血漿及び脳内dopa，dopa—mine esponseに対するpyridoxine及びdecarboxylase inhibitorの効果について

　パーキンソニズムのL-dopa療法において，dopaの脳内移行率を高めるという意味で，末梢性脱炭酸酵素抑制剤（Decarboxylase Inhibitor；DCI）の併用が最近試みられている。また一方pyridoxine （Vitamin B₆）はL-dopa投与後のdopa-responseを抑制ないし消失させるが，DCIとの併用により，pyridoxineの末梢での逆作用をblockし，しかも脳内でのDC活性を上昇させることが理論上期待される。今回はL-dopa投与後のイヌの血漿及びマヌス脳内におけるdopa及びDopa—mine （DA） responseに対するDCI及びpyridoxineの影響について検討した。L-dopa投与後の末梢dopa　responseはDCIでの前処置により著明に増大した。しかもDCIの効果は，L-dopa経口投与の場合の方が静脈投与の場合よりも一層著明であつた。またマヌスの腹腔内及び経口的L-dopa投与後の脳内dopa及びDA濃度もDCIでの前処置により著明に増大し，前処置後のL-dopa 100mg/kg経口投与は500mg/kg単独投与の場合と同程度の脳内dopa濃度の上昇を示した。しかしこの場合，DAの上昇はdopa程著明でなく従つてDA/Dopa比は，L-dopa単独投与の場合よりも低下した。一方pyridoxineの1回および連続投与により，血漿dopa responseは明らから抑制をうけたが，この抑制はDCIの併用により容易にblockされた。またpyridoxineは脳内dopa濃度が高い時にはDA/Dopa比を有意に上昇させた。以上の結果より①DCIは主に腸肝におけるDCの抑制により末梢中のdopa濃度を上昇させる②pyridoxine投与による末梢dopa DC活性の上昇はDCIの併用により容易にblockされる③pyridoxineは脳内DC活性の相対的あるいは絶対的低下のある場合には，これを上昇させることが推定された。このことよりパーキンソニズムのL−dopa療法においては，脳内DA濃度を上昇させるという意味で，DCI及びpyridoxineとの3者併用が効果的であり，特にL-dopaの大量または長期投与の場合にはpyrido-xineの補足的投与が大切であると考えられる。

神経疾患アトラス4

Fabry病金澤　一郎 , 宮武　正 25巻8号 , 1973年8月 , pp.983-986

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　Fabry病は．1898年皮膚科医のFabryが，皮膚の血管腫、眼瞼浮腫及び蛋白尿のある患者を記載し，その後1915年に"Angiokeratoma corporis diffusum"という一つの疾患単位としてまとめたものである^1）。神経症状としては，いわゆる自律紳経症状と考えられる，頭痛，四肢疼痛，無汗症、尿崩症などが中心でありとくに四肢末梢に強い激痛発作は，患者を最も悩ます症状の一つである、剖検所見からは，全身の血管壁に脂質の沈着が認められ，1963年には，Sweelyら^2）により患者腎に蓄積した脂質はceramide trihexoside （CTH）及びcerami—de digalactoside （CDG）であることが明らかにされた（第1図）。ごく最近Kint^3）によりCTH, CDGの末端のグリコシド結合を切る，α-galactosidaseの活性が本症で極端に低下していることが報告され，本症が先天性糖脂質代謝異常であることが確立した。

　臨床症状として次の諸点を挙げることができる。①皮疹−7〜16歳ごろから臍周囲に出現し，対称性，散在性に膝と臍の間に拡がるものであり，鮮紅色あるいは暗赤色の紅斑ないしは丘疹状を呈する。②眼症状−1つは眼球結膜及び網膜のTelangiectasiaであり，他の角膜表層の渦状混濁である。特に後者は本症に特有な症状と考えられており，発病者の90％に見られるという。③腎症状—本疾患の死因となる症状であり，20歳前後より蛋白尿，尿沈渣に赤血球，白血球の他方第2図に示す如き脂肪細胞が出現。腎機能は漸次低下，多くは30〜40歳で尿毒症で死亡するに到るものである。この腎症状は，腎糸球体上皮の他，尿細管上皮，腎血管壁に糖脂質が異常に蓄積したために生ずるものである。④無汗症—幼小時より発汗が少ないことが名いが，汗腺は形態的に異常を認められていないので，交感神経障害によると考えられている。⑤収復性下痢—高頻度に出現するとされており，myenteric plexus神経細胞に脂質が沈着するために起こるとされている。⑥疼痛—四肢末端，手指，足趾に激痛発作をきたすことが本症の1つの特徴とされている。この発作は激烈かつ治療抵抗性であるが，最近car—bamazepineが有効であつた例の報告がある。第3図にみる如く，脊髄神経節細胞に強い病変が認められるところから考えると，この疼痛は知覚神経細胞レベルの障害が関与している可能性がある。⑦遺伝形式—本症は，原則として男子のみに発症し，伴性劣性遺伝（X-linked）するものとされている。

研究

Acromegalyの手術的治療第2部：内分泌学的変化の総括松村　浩 , 牧田　秦正 , 菊池　晴彦 , 鎌田　喜太郎 25巻8号 , 1973年8月 , pp.989-997

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　第1部（第25巻・第7号）に述べた，1例の外部照射と，6例の経鼻的手術法を行なつた症例について，術前及び術後の内分泌学的各データーの推移について，とりまとめて記載すると共に，若干の考察を加える。

小児外傷性頭蓋内血腫—第2部：考按ならびに文献的考察松島　正之 , 安藤　協三 , 佐藤　耕造 , 加古　誠 , 鈴木　陽一 , 島田　祥三 , 岡　宏 , 山本　豊城 25巻8号 , 1973年8月 , pp.999-1004

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　前回，第1部（第25巻・第7号）において自験の小児外傷性頭蓋内血腫について述べたが，ここではこれらをもとに，血腫の種類別に考按し，あわせて文献的考察を加える。

水頭症における髄液amine metabolitesの変動森　和夫 , 藤田　雄三 , 和賀　志郎 , 近藤　祐之 , 半田　肇 25巻8号 , 1973年8月 , pp.1005-1010

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Ｉ．はじめに

　1960年，AshcroftとSharman^8）が，乳幼児の進行性水頭症において，側脳室より採集した髄液の5-Hydro-xyindoleacetic acid （5-HIAA）が著るしく増加していることを報告，その後，水頭症に伴う髄液のaminemetabolitesの変動が諸家により検討され，5-HIAAの変動を指標として，水頭症に対する短絡手術の適応や既設短絡路の作動状態の判定なども行われるようになつてきたが，本邦においてはかかる面での報告をみず，また従来の諸家の検討は専ら乳幼児の急性水頭症を対象として進められており，成人の二次性水頭症における記載も見当らない。

　われわれは今回脳腫瘍やクモ膜下出血等に基づく二次性水頭症例をも含め水頭症における髄液中のamine me—tabolitesを定量し，一次性，二次性を問わず，進行性水頭症においては諸家指摘の如く髄液の5-HIAAの増加を認めたが，更に水頭症が陳旧化し，脳の荒廃の進んだ症例や代償性水頭症（Hydrocephalus exvacuo）の範疇に入ると思われる症例では，逆に髄液amine meta—bolitesが低値を示す所見を得たので，短絡手術適応の問題を含め，水頭症の治療に関し若干の考察を加え，ここに報告する。

下垂体腺腫のExtrasellar extension特異な症例を中心として臼井　和夫 , 景山　直樹 , 佐藤　修 , 古瀬　和寛 25巻8号 , 1973年8月 , pp.1011-1018

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はじめに

　下垂体腺腫のextrasellar extensionとはJefferson^1）の定義に従うと「鞍外部が鞍内部に対して少くとも同じ位の大きさか，あるいはより大きい腺腫」を指していうが，Henderson^2）はこれより先にnasopharyngeal ext．，　intracranial ext．という用語を使用して，intracranialext．とはmassive expansions into the substance of thebrainを指すとした。いずれにせよextrasellar ext．はその進展の方向によって通常次の6型に分類されている^3）。

　1） Frontal ext．：視交叉の前方で前頭葉内あるいは前頭蓋窩へ進展したもの。

内頸静脈血からみた重症損傷脳の循環・代謝障害南　卓男 , 小川　道雄 , 桂田　菊嗣 , 杉本　侃 25巻8号 , 1973年8月 , pp.1019-1027

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はじめに

　生理的な状態においては，脳の大部分の還流静脈血は内頸静脈に流入している。したがって内頸静脈血のたとえば血液ガス濃度を測定することによって，脳循環，脳代謝の一指標とすることができる。もちろん全脳血流量を測定することも重要であるが，内頸静脈血と動脈血の性状を比較するだけでも，簡単にしかもかなり適確な情報が得られる点が注目される。内頸静脈穿刺は移動させられないような重篤な患者でも，ベッドサイドで容易におこなえる点が最大の長所である。

　われわれはすでに重症頭部外傷患者について内頸静脈血酸素分圧を測定し，いくつかの成績を報告してきた^1）2）。今回は更に研究をすすめ，深い昏睡状態にある頭部外傷患者や，いわゆる脳死と呼ばれている状態の患者について，同様の方法で検討し，いくつかの新しい知見を得たので報告する。ことに脳損傷の可逆性や脳死を判定する上での本法の意義や，重症脳損傷における脳循環について若干の考察を加えた。

頭蓋骨Histiocytosis Xの検討—10例の経験から郭　隆璨 , 笹生　俊一 , 後畠　弘 25巻8号 , 1973年8月 , pp.1029-1040

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緒言

　Histiocytosis Xは未だ本態の不明な比較的稀な疾患で，特にその成因，病理組織所見については今なお議論が多く，またEosinophilic granuloma （E-G），Hand—Schuller Chistian （H-S-C）氏病およびLetterer-Siwe（L-S）氏病の3者をHistiocytosis Xと総括して独立疾患とみなすことに疑問を表明する者もあり，臨床症状，経過および予後も一様でないことなどから各方面から興味を持たれている疾患である。脳神経外科領域でもこのHistiocytosis Xの主病変が頭蓋骨であること，眼球突出や尿崩症などがみられる病変が存することなどから注目されてきたが，我々は最近約6年間に10例の頭蓋骨Histiocytosis Xを経験したので症例の検討や文献的考察を行ない報告する。

高血圧性脳出血の血管撮影上にみられる静脈出現の異常山口　昂一 , 上村　和夫 , 高橋　弘 , 伊藤　善太郎 , 川上　倖司 25巻8号 , 1973年8月 , pp.1041-1047

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はじめに

　脳卒中の急性期の脳血管撮影で—部局所の静脈が他の部より早期に出現する現象を観ることがある^{2）〜6）8）9）12）14）16）17）18）}この所見の観察結果を脳出血と脳硬塞の対比検討としてまとめ，私共は先に報告した^19）。この現象は一過性であることが一つの特徴として認められている。従ってこの現象は脳卒中発症を起点として，発現から消失に至る経過を辿る訳で，個々の症例に当つて読影判定する際には，検査時期との噛合いによつては正常パターンとの差が明確なものから正常範囲のバリエーションとの区別が微妙になるものまでが存在することになる。私共のこれまでの経験では^19），特に脳出血についての早期出現の静脈を指摘判定の明確さは脳硬塞に比べて乏しい印象を受けていた。また，この所見の従来の報告は脳硬塞を素材とするものが大部分で，脳出血を系統的に取扱つて検討したものはみられないようである。そこで今回は高血圧性脳出血だけを対象とし，静脈出現の異常を個々の症例について検討するのではなく，一群として取扱う方法で^4）7）2〜3の検討を行つたので報告したい。

症例報告

急性外傷性硬膜上髄液溜の1例宮崎　雄二 25巻8号 , 1973年8月 , pp.1063-1068

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いとぐち

　近年，外傷性頭蓋内血腫の増加にともない，従来の教科書的な頭蓋内血腫とは異なる頭蓋内血腫，すなわち非定型的頭蓋内血腫に遭遇する機会が増加してきている。

　著者は109例の硬膜上血腫を経験してきているがこれらの中には前頭極に限局したもの^16），上矢状洞外壁上に発生したもの^15），石灰化したもの^2）などが含まれている。今回著者は，急性硬膜上血腫の診断のもとに開頭手術を行なった頭部外傷例において，硬膜上に少量の凝血塊とともに，大量の髄液貯溜をみとめ，後者が脳圧迫の原因をなしていた症例を経験した。この様に硬膜上に貯溜した髄液が脳圧迫の主体であった症例の報告は著者が集めた文献中にはみられないので報告する。

外傷性浅側頭動静脈瘻の1治験例小沼　武英 , 古和田　正悦 , 筑田　富士雄 , 平山　章彦 , 儀藤　洋治 25巻8号 , 1973年8月 , pp.1069-1073

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　外傷性の浅側頭動静脈瘻は，全身の外傷性動静脈瘻のほぼ1％であるといわれるが，本邦では現在までに，わずか4例が報告されているに過ぎない。最近私達は頭部外傷後短時日のうちに形成された浅側頭動静脈瘻の症例を経験したので，文献的考察を行うとともに，特に血管写の所見について報告する。

頸静脈孔症候群で発症した脊索腫の1例野中　房弘 , 佐藤　進 , 植村　五朗 , 古沢　善文 25巻8号 , 1973年8月 , pp.1075-1079

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はじめに

　頭蓋に発生する脊索腫（Cranial chordoma）は，全頭蓋内腫瘍の0.1〜O．3％（著者等O．3％）といわれ，稀な腫瘍ではあるが，その報告例は少くない。しかし，これらの報告にみられる症例の多くは，斜台部，下垂体部，鼻咽腔等の正中線上に発したものか，或いはこれらが著しく進展して，複雑な症状を示して来たもので，一側の頸静脈孔症候群のみを呈した症例の記載は，著者等が渉猟し得た限りでは，Vandor^1）（1958）が頸静脈孔のレントゲン診断について記載した論文の中に1例をみるに過ぎない。

　著者等は，特異な頭痛に始まり，発症の比較的初期より左頸静脈孔症候群を呈した脊索腫で，手術的に確認し得た1例を経験したので，以下の点につき，著者等の経験に文献的考察を加えて報告する。

外傷性脳動脈Dilatation 渡辺　徹 , 天羽　正志 , 渋谷　倢 , 吉田　康成 , 福光　太郎 25巻8号 , 1973年8月 , pp.1081-1085

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Ｉ．緒言

　頭部外傷によってspasmを来たした脳動脈がその緩解期にspasmの消失だけにとどまらず，dilatationとみなすべき所見を呈することがある。この現象について1症例をあげて検討する。

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編集後記塚越　廣 25巻8号 , 1973年8月 , pp.1116

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　「脳と神経」誌の編集委員として，四人の先生方に新しく参加していただくことがきまつた。四方とも各方面で御活躍になられる優れた先生方である。このような方方に加わつていただくからには，本誌の内容も更に優れたものになることが期待される。

　これと相前後して本誌の姉妹誌として，「脳神経外科」誌が発刊され。脳神経外科方面における邦文の専門誌が要望されてから久しく，その発刊は当然のなりゆきであり，今後の「脳神経外科」誌の発展を期待したい。同時に「脳と神経」誌の今後のあり方が問題となつてくる。

基本情報

Brain and Nerve 脳と神経
25巻8号
(1973年8月発行)

電子版ISSN：2185-405X 印刷版ISSN：0006-8969 医学書院

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