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特集 これでよくわかる自己炎症性疾患
Ⅱ．知っておきたい自己炎症性疾患
乳児期発症STING関連血管炎
土居 岳彦
1
,
野間 康輔
1
1広島大学大学院医系科学研究科小児科学
キーワード：
SAVI
,
STING
,
Ⅰ型インターフェロン
,
間質性肺疾患
,
JAK阻害薬
Keyword:
SAVI
,
STING
,
Ⅰ型インターフェロン
,
間質性肺疾患
,
JAK阻害薬
pp.315-319
発行日 2023年3月1日
Published Date 2023/3/1
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000000083
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SUMMARY
▷乳児期発症STING関連血管炎は乳児期早期から全身性炎症と間質性肺疾患，皮膚血管障害，関節障害を発症する疾患である．
▷STINGはIFNシグナル伝達経路の重要なアダプタータンパクで，これをコードするSTING1遺伝子の機能獲得型変異により発症する．
▷JAK阻害薬の有効性が報告されている．
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