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Journal of Clinical and Experimental Medicine Volume 298, Issue 4 （July 2026）

医学のあゆみ 298巻4号（2026年7月発行）

Japanese English

特集自己炎症性疾患アップデート

ノンコーディングRNAとRLR関連自己免疫疾患 The role of non-coding RNA in RLRs-mediated autoimmune diseases 佐藤沙耶 ¹ , 加藤博己 ¹ Saya SATOH ¹ , Hiroki KATO ¹ ¹Institute of Cardiovascular Immunology, University Hospital Bonn キーワード： RIG-Ⅰ , 自然免疫 , Ⅰ型インターフェロン , 自己免疫疾患 , ノンコーディングRNA Keyword: RIG-Ⅰ , 自然免疫 , Ⅰ型インターフェロン , 自己免疫疾患 , ノンコーディングRNA pp.276-280

発行日 2026年7月25日 Published Date 2026/7/25

DOI https://doi.org/10.32118/ayu298040276

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

　Ⅰ型インターフェロノパチーは，Ⅰ型インターフェロン（IFN）であるIFN-αやIFN-βの恒常的な産生を主な原因とする自己免疫疾患群である．近年，自然免疫担当分子の機能獲得型変異が，これらの疾患の発症に関与することが明らかになってきた．細胞質に存在するウイルス由来のRNAを認識するRIG-Ⅰ様受容体（RLR）であるRIG-Ⅰもそのひとつであり，その機能獲得型変異によって自己免疫疾患による多臓器不全を引き起こすことが報告されている．この発症機序の解明のため，筆者らはヒト患者由来の機能獲得型変異RIG-Ⅰをマウスに導入し，臓器レベルでの病態解析およびin vitroでのRIG-Ⅰの活性化メカニズムを検討した．本稿ではこれらの解析結果に基づき，RIG-Ⅰの機能獲得型変異が非ウイルス感染下においてどのように自己RNAを認識し，Ⅰ型IFN産生を誘導するのかについて概説する．