血管炎

血管炎は罹患血管の太さにより分類されるが、中小型血管炎としてはANCA 関連血管炎（AAV）が中心となる。大型血管炎は高安動脈炎（TAK）と巨細胞性動脈炎（GCA）からなる。AAVでは従来よりグルココルチコイド（GC）と免疫抑制剤およびリツキシマブ（RTX）が治療の中心であったが、病態に補体代替経路の活性化が関与することが明らかになり、その治療薬として補体C5aR阻害薬であるアバコパンが登場して治療が大きく変わる可能性がある。TAK/GCAでは病態形成に重要炎症性サイトカインであるIL-6、IFN-γ、Ⅰ型IFNのシグナル伝達を担うJAK-STAT系を阻害するJAK阻害薬が有効であるデータが数多く報告され、今後使用できるようになることが期待されている。「KEY WORDS」ANCA関連血管炎（AAV），補体代替経路，アバコパン，大型血管炎，JAK阻害薬