筋炎特異的自己抗体による皮膚筋炎のサブグループ

Characteristics of dermatomyositis depending on myositis-specific autoantibodies

　炎症性筋疾患（idiopathic inflammatory myopathies；IIMs）は，皮膚筋炎（dermatomyositis；DM），多発性筋炎（polymyositis；PM），封入体筋炎（inclusion body myositis；IBM）に免疫介在性壊死性ミオパチー（immune-mediated necrotizing myopathy；IMNM）が加わった疾患群で，筋炎特異的自己抗体（miositis-specific autoantibodies；MSAs）が検出されることから自己免疫を基盤とした筋炎であると考えられる。なかでも，DMにおける診断価値のある臨床症状は，皮膚症状（ヘリオトロープ疹，ゴットロン丘疹・徴候），筋炎，全身炎症所見と関節炎，間質性肺疾患（interstitial lung disease；ILD）である。DMは，様々な特徴のある皮膚症状・筋炎・ILDを，様々な程度で発症するスペクトラムといえる。また，内臓悪性腫瘍の合併も問題になる。

　MSAsの多くは，DM患者より同定されている。DM患者のほとんどは，抗Jo-1抗体を含めた抗アミノアシルtRNA合成酵素（aminoacyl-tRNA synthetase；ARS）抗体，抗melanoma differentiation antigen 5（MDA5）抗体，抗transcriptional intermediary factor 1（TIF1）-γ抗体，抗Mi2β抗体，抗nuclear matrix protein 2（NXP2）抗体，抗small ubiquitin-like modifier 1 activation enzyme（SAE）抗体のどれかを持つ。ただし，抗ARS抗体陽性例は臨床像は筋炎もしくはILDのみの症例もあり，抗NXP2抗体陽性例には皮膚症状を欠くDM sine dermatitisと呼べる症例が存在する^1）。