特集 これでよくわかる自己炎症性疾患
Ⅱ．知っておきたい自己炎症性疾患
Blau症候群
松田 智子
1
,
神戸 直智
2
,
谷崎 英昭
1
1関西医科大学皮膚科学講座
2京都大学大学院医学研究科皮膚科学
キーワード：
ブラウ症候群（Blau syndrome）
,
肉芽腫（granuloma）
,
皮疹（skin lesion）
,
関節症状（joint symptom）
,
眼症状（ocular symptom）
Keyword:
ブラウ症候群（Blau syndrome）
,
肉芽腫（granuloma）
,
皮疹（skin lesion）
,
関節症状（joint symptom）
,
眼症状（ocular symptom）
pp.307-313
発行日 2023年3月1日
Published Date 2023/3/1
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000000082
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SUMMARY
▷ブラウ症候群（Blau syndrome）は，NOD2遺伝子の変異により皮膚，関節，眼に肉芽腫をきたす．
▷初発症状である皮疹は自覚症状を伴わず見逃されてしまうことも多いが，他臓器病変に比べて生検がしやすく，肉芽腫の確認により診断の契機になる．
▷治療介入が遅れると関節拘縮や失明をきたすため，患者のQOLを著しく損なう．
▷現時点では病因に基づいた特異的な治療法は確立しておらず対症療法にとどまるが，早期の治療介入により患者の予後の改善が可能になる．
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