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特集 腎疾患の診断と治療 最前線
III．各論2：全身性疾患に伴う腎障害（診断と治療）
16．常染色体潜性（劣性）多発性囊胞腎（ARPKD）
Autosomal recessive polycystic kidney disease（ARPKD）
三浦 健一郎
1
Miura Kenichiro
1
1東京女子医科大学腎臓小児科
キーワード：
囊胞性腎疾患
,
肝合併症
,
腎単独移植
,
肝腎複合移植
Keyword:
囊胞性腎疾患
,
肝合併症
,
腎単独移植
,
肝腎複合移植
pp.243-248
発行日 2024年12月15日
Published Date 2024/12/15
DOI https://doi.org/10.24479/kd.0000001607
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1 はじめに
常染色体潜性（劣性）多発性囊胞腎（autosomal recessive polycystic kidney disease：ARPKD）は，腎集合管の拡張を特徴とする囊胞性腎疾患であり，6番染色体短腕に存在するPKHD1遺伝子の異常を原因とする1）。PKHD1遺伝子がコードするfibrocystin（polyductin）は一次線毛において重要な役割を果たす蛋白であり，細胞周期や細胞極性，細胞間および細胞外基質との相互作用に異常をきたし，囊胞が形成されると考えられている。
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