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Volume 97, Issue 7 （December 2024）

腎と透析 97巻7号（2024年12月発行）

Japanese English

特集腎疾患の診断と治療最前線

III．各論2：全身性疾患に伴う腎障害（診断と治療）

16．常染色体潜性（劣性）多発性囊胞腎（ARPKD） Autosomal recessive polycystic kidney disease（ARPKD）三浦健一郎 ¹ Miura Kenichiro ¹ ¹東京女子医科大学腎臓小児科キーワード：囊胞性腎疾患 , 肝合併症 , 腎単独移植 , 肝腎複合移植 Keyword: 囊胞性腎疾患 , 肝合併症 , 腎単独移植 , 肝腎複合移植 pp.243-248

発行日 2024年12月15日 Published Date 2024/12/15

DOI https://doi.org/10.24479/kd.0000001607

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参考文献 Reference

1　はじめに

　常染色体潜性（劣性）多発性囊胞腎（autosomal recessive polycystic kidney disease：ARPKD）は，腎集合管の拡張を特徴とする囊胞性腎疾患であり，6番染色体短腕に存在するPKHD1遺伝子の異常を原因とする^1）。PKHD1遺伝子がコードするfibrocystin（polyductin）は一次線毛において重要な役割を果たす蛋白であり，細胞周期や細胞極性，細胞間および細胞外基質との相互作用に異常をきたし，囊胞が形成されると考えられている。