雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

Volume 54, Issue 13 （December 2022）

小児内科 54巻13号（2022年12月発行）

Japanese English

増刊号小児疾患診療のための病態生理3―改訂第6版―

Ⅶ．血液・腫瘍性疾患

16．骨髄異形成症候群，若年性骨髄単球性白血病 Myelodysplastic syndrome and Juvenile myelomonocytic leukemia 平林真介 ¹ HIRABAYASHI Shinsuke ¹ ¹北海道大学病院小児科 pp.910-916

発行日 2022年12月23日 Published Date 2022/12/23

DOI https://doi.org/10.24479/pm.0000000674

PDF(624KB)

有料閲覧

閲覧方法のご案内

この論文を閲覧するためにはログインが必要になります。

パスワードを忘れた場合新しくユーザー登録する施設共通IDをご利用の方はこちらから

PPV購入案内

2,750円 (2,500円+税10%) こちらは、910ページから916ページの文献です。

PPV（ペイ・パー・ビュー）とは、論文（記事）単位で購入・閲覧ができるサービスです。
購入には医書.jp本会員登録が必要です。

新規会員登録はこちらから

会員登録完了後に改めて上記「購入サイトへ」を選択してください。
または「購入サイトへ」選択後に「購入ログイン」、「新規会員登録」の順に進んでください。

会員登録について詳しくは

こちら

をご確認ください。

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside
参考文献 Reference

骨髄異形成症候群

1　基本病因，発症機序

　骨髄異形成症候群（myelodysplastic syndrome：MDS）は造血幹細胞のクローン性異常により無効造血をきたし，血球減少，造血細胞の形態異常，急性骨髄性白血病（acute myeloid leukemia：AML）への進展のリスクがある疾患である（図1）。小児MDSは明らかな背景となる原因がなくても発症するが，遺伝性骨髄不全症候群（inherited bone marrow failure syndrome：IBMFS）に合併する症例，GATA2，RUNX1遺伝子などの生殖細胞系列変異による家族性MDSとして発症する症例（孤発例もある），化学療法や放射線照射後に発症する症例もある。成人と異なり小児MDSはまれで，小児白血病の約5％，日本での発症数は年間70例前後で性差はみられず，乳児期～思春期までの全年齢層で発症する。多くは低形成骨髄を示し，再生不良性貧血（aplastic anemia：AA）とオーバーラップすることもある。