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今月の特集 造血器・リンパ系腫瘍のWHO分類 第5版
骨髄異形成腫瘍(旧 骨髄異形成症候群)
Myelodysplastic neoplasms, f/k/a myelodysplastic syndromes
前田 智也
1
,
松田 晃
1
1埼玉医科大学国際医療センター造血器腫瘍科
キーワード:
SF3B1変異
,
TP53両アレル不活化変異
,
低形成骨髄異形成腫瘍
,
MDS
,
線維化を伴うMDS
,
小児MDS
Keyword:
SF3B1変異
,
TP53両アレル不活化変異
,
低形成骨髄異形成腫瘍
,
MDS
,
線維化を伴うMDS
,
小児MDS
pp.703-708
発行日 2023年7月15日
Published Date 2023/7/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542203339
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Point
●骨髄異形成症候群の名称が骨髄異形成腫瘍(MDS)に変更された.
●MDS-5q,MDS-SF3B1,MDS-biTP53といった遺伝子異常に基づく病型が新設され,従来の異形成系統数による病型は廃止された.
●低形成MDS(MDS-h)が病型分類のなかに新設され,確立されたMDSの病型として扱われるようになった.
●MDSの芽球割合に基づく分類を明確にするため,低芽球性(with low blasts:-LB)と芽球増加を伴う(with increased blasts:-IB)という用語で分類する.
●芽球増加を伴うMDS(MDS-IB)は従来のMDS-EBと同様の芽球割合で細分化されるが,骨髄の線維化を認める場合は線維化を伴うMDS(MDS-f)に分類する.
●小児MDSが芽球割合によって再編され,小児不応性血球減少症(RCC)という暫定病型が廃止された.
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