大動脈炎症候群に合併した大動脈弁閉鎖不全症に対する人工血管によるsino-tubular junction縫縮施行後15年が経過した1例

43歳女性。労作時呼吸苦を主訴とした。25歳時に大動脈炎症候群に合併した大動脈弁閉鎖不全症(AR)と診断されていた。28歳時にARが高度となり、労作時呼吸苦が出現したため、手術加療となった。プレドニゾロンで炎症のコントロールは良好であったが、患者が挙児を希望したため、生体弁での大動脈弁置換術または自己弁温存手術の方針とし、手術を行った。上行大動脈を切開すると、sino-tubular junction(STJ)拡大により大動脈弁尖が接合不全になっていた。しかし、弁尖の性状は軟らかく、肥厚もないことから、自己弁温存は可能と判断した。人工血管を用いたSTJ縫縮を行い、術後はステロイド治療を継続した。術後35日に軽快退院となり、退院後もステロイド治療を継続した。炎症反応は良好にコントロールされ、術後9年の38歳時に妊娠し、出産に至った。術後15年の現在、心拡大や収縮能低下、ARの悪化はなく、出生児の発育も良好である。