Japanese
English
増大特集 難病研究の進歩
Ⅷ.内分泌
21-水酸化酵素欠損症
21-hydroxylase deficiency
天野 直子
1
,
長谷川 奉延
2
Amano Naoko
1
,
Hasegawa Tomonobu
2
1さいたま市立病院小児科
2慶應義塾大学医学部小児科
キーワード:
21-水酸化酵素欠損症
,
副腎アンドロゲン
,
11-oxgenated androgens
Keyword:
21-水酸化酵素欠損症
,
副腎アンドロゲン
,
11-oxgenated androgens
pp.498-499
発行日 2020年10月15日
Published Date 2020/10/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.2425201257
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- Abstract 文献概要
- 参考文献 Reference
21-水酸化酵素欠損症は,21-水酸化酵素の活性低下によりアルドステロン・コルチゾール分泌不全および副腎アンドロゲン過剰を特徴とする。従来治療評価指標として用いられてきた17OH-progesterone,副腎アンドロゲン(DHEA,DHEA-S,アンドロステンジオン),テストステロンは決して鋭敏で正確なものではないと報告されている。本稿では,近年ヒト副腎で産生され,アンドロゲン活性を有するステロイドホルモンとして報告された11-oxygenated androgensを概説し,21-水酸化酵素欠損症の治療評価指標の可能性について述べる。
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