Japanese
English
増大特集 難病研究の進歩
Ⅰ．神経・筋
ペルオキシソーム病
Peroxisomal disorder
高島 茂雄
1
,
下澤 伸行
1
Takashima Shigeo
1
,
Shimozawa Nobuyuki
1
1岐阜大学高等研究院科学研究基盤センターゲノム研究分野
キーワード：
ペルオキシソーム形成異常症
,
単独酵素欠損症
,
モデル動物
Keyword:
ペルオキシソーム形成異常症
,
単独酵素欠損症
,
モデル動物
pp.412-413
発行日 2020年10月15日
Published Date 2020/10/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.2425201214
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- Abstract 文献概要
- 参考文献 Reference
ペルオキシソーム病は，代謝性細胞内小器官であるペルオキシソームの機能不全により発症する疾患群である。本疾患群の最重症例であるペルオキシソーム形成異常症では，極長鎖脂肪酸や分枝脂肪酸，エーテルリン脂質，胆汁酸などの代謝が阻害され，中枢神経系，腎臓，肝臓，骨など多様な臓器で重度の障害が生じる。本稿では，本疾患の病態解明と治療法確立を目指したモデル動物を利用した研究の進展について解説する。
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