Japanese
English
特集 ペルオキシソーム/最近の進歩
ヒトの遺伝性ペルオキシソーム病
Genetic peroxisomal disorders
折居 忠夫
1
,
鈴木 康之
1
,
下澤 伸行
1
Tadao Orii
1
,
Yasuyuki Suzuki
1
,
Nobuyuki Shimozawa
1
1岐阜大学医学部小児科教室
pp.204-207
発行日 1991年6月15日
Published Date 1991/6/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.2425900194
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- 1ページ目 Look Inside
ペルオキシソームの形態ならびに機能障害に起因する疾患は表1に示したごとく,臨床的にも生化学的にも異質性に富んだ疾患群が含まれている。新生児期・幼児期に重篤な症状を呈する疾患が多く,生理的にペルオキシソームの重要性を物語っている。ペルオキシソーム病のプロトタイプであるZellweger症候群(ZSと略)は生体膜研究の実験系として,またペルオキシソームの器官形成への関与,さらには神経細胞移動の機構の研究にきわめて重要な疾患で,本稿ではZellweger症候群の臨床,病理,生化学的異常,相補性解析による分類,病因について簡単に触れた。

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