多種類の免疫組織化学染色によりモノクローナリティを証明しえた免疫グロブリンλ鎖由来の結節性皮膚アミロイドーシスの1例

A case of nodular cutaneous amyloidosis with deposition of immunoglobulin λ chain requiring multiple immunohistochemical staining for proving monoclonality

要約　41歳，女性．初診3年前から右鼻翼部に紅斑が出現し，緩徐に増大したため紹介初診された．同部位に20×15 mm大の表面平滑な紅色結節を認め，皮膚生検を施行した．真皮に好酸性に染色される無構造物質の沈着を認め，DFS染色，Congo-Red染色陽性であったが，市販の抗κ鎖抗体と抗λ鎖抗体では軽鎖制限は確認されなかった．しかし，抗軽鎖定常領域抗体である抗κ（116-133）抗体と抗λ（118-134）抗体で免疫組織化学染色を再検討したところ，λ鎖のみ陽性であった．全身検索にて他臓器病変はなく，結節性皮膚アミロイドーシスと診断した．初診1年4か月後に部分切除による減量術を施行し，皮疹はやや増悪あるが，明らかな全身症状は術後3年9か月なく経過している．結節性皮膚アミロイドーシスは通常モノクローナルな免疫グロブリン軽鎖の沈着が認められるが，一般的に用いられている免疫組織染色ではモノクローナリティを確認できない場合があり，適切な抗体パネルでの解析が望ましい．