Sjögren症候群に合併した萎縮性結節性皮膚アミロイドーシスの1例

A case of amyloidosis cutis nodularis atrophicans associated with Sjögren syndrome

要約　61歳，女性．初診の1年以上前より腹部に皮疹が出現し，増大したため近医より当科を紹介され受診した．初診時，腹部に水疱様外観を呈し紫斑を伴う黄褐色の軟らかい結節を認めた．皮疹の病理組織像では，表皮は萎縮し，真皮全層に淡紅色の無構造物質の沈着と血管，汗腺周囲に形質細胞の浸潤がみられた．淡紅色の無構造物質は，Congo red染色やDFS染色で染色されアミロイドの沈着と確認された．沈着していたアミロイドは，抗ALλ抗体と比べて抗ALκ抗体優位に染色された．他臓器病変はなく萎縮性結節性皮膚アミロイドーシスと診断した．以前よりドライアイの自覚症状があり，精査にてSjögren症候群の合併が判明した．結節性皮膚アミロイドーシスと萎縮性結節性皮膚アミロイドーシスの異同については議論のあるところであるが，自験例は本邦既報告例における萎縮性結節性皮膚アミロイドーシスの特徴に合致していた．