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Rinsho Hifuka Volume 73, Issue 10 （September 2019）

臨床皮膚科 73巻10号（2019年9月発行）

Japanese English

症例報告

Blue toe症候群類似の足趾潰瘍を呈した本態性血小板血症の1例 A case of essential thrombocythemia with toe ulcer similar to blue toe syndrome 嵩幸恵 ¹ , 水川良子 ¹ , 下田由莉江 ¹ , 高山信之 ² , 大山学 ¹ Sachie KASAMI ¹ , Yoshiko MIZUKAWA ¹ , Yurie SHIMODA ¹ , Nobuyuki TAKAYAMA ² , Manabu OHYAMA ¹ ¹杏林大学医学部皮膚科学教室 ²杏林大学医学部第2内科学教室 ¹Department of Dermatology, Kyorin University School of Medicine, Mitaka, Japan ²Second Department of Internal Medicine, Kyorin University School of Medicine, Mitaka, Japan キーワード：本態性血小板血症 , Blue toe症候群 , 足趾潰瘍 , JAK2 V617F遺伝子変異 Keyword: 本態性血小板血症 , Blue toe症候群 , 足趾潰瘍 , JAK2 V617F遺伝子変異 pp.808-812

発行日 2019年9月1日 Published Date 2019/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412205844

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

要約　59歳，男性．初診2か月前から左第2趾が暗紫色調となり疼痛が出現し拡大した．前医でblue toe症候群が疑われたが皮膚生検でも確定診断に至らなかった．初診時，右第1趾に大豆大の潰瘍を認め，左第2趾，右第1，4趾はチアノーゼ様であった．左第2趾の皮膚生検で血管拡張と血栓を認め，抗血小板療法を開始した．初診時，軽度の血小板増加(55.6×10⁴/μl)がみられたことから，血液疾患を疑い精査を進めたところ，JAK2 V617F遺伝子変異陽性，骨髄生検で過分葉の大型巨核球増加がみられ，本態性血小板血症と診断した．血小板数は70×10⁴/μl台まで増加したがヒドロキシウレア内服により改善し，遷延していた潰瘍も上皮化した．現在までに潰瘍やチアノーゼの再燃はない．難治性の皮膚潰瘍では血小板数が異常高値でなくとも，本態性血小板血症を疑い精査する必要があると考えた．