網状皮斑が診断の契機となった本態性血小板血症

Essential Thrombocythemia Associated with Livedo Reticularis

79歳，女性。2カ月前から左足に疼痛を伴う皮疹が出現した。初診時に左足の足底および足趾に圧痛および浸潤を伴う紫紅色斑が多発していた。病理組織学的に，真皮の動脈に血栓形成や血管壁の肥厚および内腔の狭小化を認めた。血液検査にて，白血球，赤血球，血小板の増多を認め，JAK2 V617F変異およびフォンヴィルブランド因子活性の低下が検出され，本態性血小板血症および後天性フォンヴィルブランド症候群と診断された。ヒドロキシカルバミドとアスピリンの内服治療を行った。足部に網状皮斑をきたす疾患として，まれではあるが本態性血小板血症も鑑別にあげる必要がある。