ステロイド全身投与と血漿交換療法により足趾チアノーゼが改善した抗リン脂質抗体症候群の1例

A case of antiphospholipid syndrome with cyanosis of the toes improved by systemic corticosteroid and plasma exchange

要約　74歳，女性．併存症に遠隔転移を伴う肺癌，下肢の深部静脈血栓症．持続性の胆道出血のため抗凝固療法が中止された後，下腿網状皮斑と両足趾の冷感・疼痛を伴うチアノーゼが出現した．足趾壊死のリスクが高いと考え，血漿交換療法と高用量ステロイドの併用を行い，抗リン脂質抗体の速やかな陰性化と臨床症状の改善を得た．抗リン脂質抗体症候群は，自己抗体を介して血管内皮障害や血栓症を引き起こす病態である．抗凝固療法が標準治療だが，出血リスクが高く抗凝固療法が行えない場合の治療指針はない．抗凝固療法が行えない場合でも，血漿交換療法と副腎皮質ステロイドとの併用療法は，抗リン脂質抗体症候群による臓器障害の改善に有用と考えた．