治療が有効であった，進行性鼻壊疽症状を呈したT細胞リンパ腫の1症例

A T-cell Lymphoma Presented as Lethal Midline Granuloma:Report of a Case

　はじめに

　進行性鼻壊疽は鼻部を中心に顔面，口蓋などに進行性の壊死性・肉芽腫性病変を起こす疾患群を総称する臨床的名称である。

　Walton^1）によりWegener肉芽腫症，細網肉腫，悪性肉芽腫の3型に分類され広く用いられていたが，診断に際し病理組織学的に炎症か腫瘍かで迷うことが多く，その後も多種多様の名称が用いられ，混乱を招いてきた。現在，進行性鼻壊疽は非腫瘍性病変と腫瘍性病変に大別され，免疫組織学的検索や遺伝子解析により，腫瘍性病変の大部分はT細胞型リンパ腫とする考え方が主流になってきている^2〜6）。従来，進行性鼻壊疽は予後が不良で，診断されてからの生存率は非常に低かった。

A 60-year-old man presented with a swelling of the cheek, exophthalmos and nasal obstruction in the right side. A mass covered with necrotic tissue was found in the right nasal cavity. The first biopsyrevealed chronic granulomatous inflammation. But CT showed an invasive lesion in the right nasal cavity, ethmoid sinus and maxillary sinus.

Lethal midline granuloma was diagnosed clinical-ly and radiotherapy in a dose of 40 Grys was imme-diately started. The second biopsy revealed T-cell type of non-Hodgkin's lymphoma immunohisto-chemically.

Fives courses of CHOP therapy was administer-ed. The lymphoma was controlled successfully, and no recurrence was found in the following 2 years.