鼻性T細胞型リンパ腫の臨床的病理組織学的検索—進行性鼻壊疽の本態の解明

Clinical and Histopathological Study of Nasal T cell Lymphoma

　Ⅰ．はじめに

　進行性鼻壊疽は，鼻咽頭領域に発生する進行性の肉芽腫様病変として，耳鼻咽喉科領域において特異な位置を占めてきた。この疾患の本態については，臨床および病理学的所見より，1）Wegener肉芽腫症，2）細網肉腫，3）悪性肉芽腫（midline malignant granuloma）に大別することが，Walton^1）により提唱され，多方面から検討されているが，Wegener肉芽腫症は，臨床的にも病理組織学的にも，後2者とは異なった疾患単位であることが認められてきており，後2者の異同が問題となっている。しかし，この2つの疾患に対しても，報告者により多種多様の名称が用いられ，我々に混乱を招く原因になっている。例えば，進行性壊疽性鼻炎（rhinitis gangrcnosa progressiva），致死性正中肉芽腫症（lethal midline granuloma），悪性肉芽腫（malignant granuloma）鼻壊疽性肉芽腫，正中悪性細網組織球症（midline malignant' reticulohistiocytosis），悪性細網症（malignant reticulosis），悪性組織球症（malignant histiocytosis），および鼻細網肉腫（reticulum cell sarcoma）などである。このうち，前4者は臨床的な，後4者は病理組織的な名称と言える。

　しかしこれらの病理組織的名称も，単に形態像に依存したものであり，非ホジキンリンパ腫の分類がそうであったように，その診断は，多分に診る者の主観に左右されてしまう恐れがあると言わざるを得ない。

　Clinical and histopathological features of two cases with nasal T cell lymphoma in which an initial clinical diagnosis of "rhinitis gangrenosa progressiva" or lethal midline granuloma was made. The histopathological examinations of their autopsy specimens proved that their nasological disease could all be identified to be malignant lymphoma arising from the nasal cavity, which showed, in general, histopathological characteristics described for T cell lymphoma derived from peripheral T cells. This histopathological observation was then confirmed by immunofluorescence studies using various antisera directing to either human T or B cell surface antigens, which clearly demonstrated that their malignant cells bore human T cell antigens but lacked human Ia-like antigens as well as surface immunoglobulins, indicating their peripheral T cell origin. These data may suggest that so-called "rhinitis gangrenosa progressiva"or lethal midline granuloma contains at least two distinct disease categories, one of which is Wegener's granulomatosis, and another of which is nasal T cell lymphoma described herein.