Medicina(Tokyo) Volume 23, Issue 2 （February 1986）

medicina 23巻2号（1986年2月発行）

Japanese English

今月の主題止血機構とその異常

治療の進歩

血友病インヒビターのバイパス療法藤巻道男 ¹ , 依藤寿 ² ¹東京医科大学・臨床病理学教室 ²東京医科大学・臨床病理学 pp.268-271

発行日 1986年2月10日 Published Date 1986/2/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402220223

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　血友病Aあるいは血友病Bに対する補充療法の経過中に，Ⅷ因子あるいはIX因子に対するインヒビターの発生することがある．血友病Aでは5〜10％に血友病Bでは1〜3％にみられると考えられている．そのインヒビターの発生機序は不明であるが，インヒビターのほとんどすべてはIgGに属し，多くはheterogeneityであり常に単一なlight鎖型と，しばしば単一なIgG亜型がみられる．

　インヒビター発生患者には2つの型があり，血友病ではⅧ因子またはIX因子製剤の輸注によりインヒビター力価の上昇の少ないlow responderと，上昇の高いhigh responderとがある．lowresponderは最大のインヒビター力価が2〜3B.U/mlであり，インヒビター患者の約20％にみられている．またhigh responderは製剤の輸注により既往免疫反応anamnestic responseにより，10B.U/ml以上に上昇し，インヒビター患者の約50〜60％にみられている．この2つの型に入らない，その他のインヒビター患者もある．