C1-インヒビター

　補体は11の蛋白成分から成る生体の防御機構であり，その活性化によりさまざまな働きを行っている．

　この活性化には，2つの主な経路があることが知られている（図）．C1，C4，C2，C3からC9まで反応する古典的経路（classical pathway）と，C3，B，Dの各因子によりC1，C4，C2の関与なしにC9まで反応する第2経路（alternative pathway）である．補体が活性化されることにより本来の目的である生体防御反応を担うが，他方においては活性化された補体やそのfragmentにより炎症や組織破壊を伴う病変を起こすこともよく知られている．そのため，この2つの経路はいくつかの段階において，図に示すようなそれぞれの制御因子によりコントロールされている．