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Rinsho Hifuka Volume 61, Issue 8 （July 2007）

臨床皮膚科 61巻8号（2007年7月発行）

Japanese English

症例報告

血液凝固第Ⅷ因子インヒビターによる後天性血友病を合併した尋常性天疱瘡の1例 A case of pemphigus vulgaris accompanied with acquired hemophilia caused by inhibitor against factorⅧ 入澤亮吉 ¹ , 福武勝幸 ² , 石井文人 ³ , 橋本隆 ³ , 坪井良治 ¹ Ryokichi IRISAWA ¹ , Katsuyuki FUKUTAKE ² , Norito ISHII ³ , Takashi HASHIMOTO ³ , Ryoji TSUBOI ¹ ¹東京医科大学皮膚科学教室 ²東京医科大学臨床検査医学科 ³久留米大学医学部皮膚科学教室 ¹Department of Dermatology, Tokyo Medical University Hospital, Tokyo, Japan ²Department of Laboratory Medicine, Tokyo Medical University Hospital, Tokyo, Japan ³Department of Dermatology, Kurume University School of Medicine, Kurume, Japan キーワード：尋常性天疱瘡 , 後天性血友病 , 凝固第Ⅷ因子インヒビター Keyword: 尋常性天疱瘡 , 後天性血友病 , 凝固第Ⅷ因子インヒビター pp.593-596

発行日 2007年7月1日 Published Date 2007/7/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412101716

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要約　60歳，女性．初診の約5か月前より躯幹および口腔内に水疱が出現し，近医にてプレドニゾロンが投与されていた．減量中に四肢に大型の紫斑が多発するようになり，当院を受診した．水疱の生検組織では表皮内水疱を認め，蛍光抗体法直接法で表皮細胞間にIgGおよびC3の沈着を認めた．血液検査でAPTTの延長，第Ⅷ因子活性が1%未満，第Ⅷ因子インヒビター陽性，ELISA法にて抗デスモグレイン1および3抗体陽性であったことより血液凝固第Ⅷ因子インヒビターによる後天性血友病を合併した尋常性天疱瘡と診断した．本邦において自己免疫性水疱症に後天性血友病を合併した報告は，自検例を含め16例であった．いずれの症例も自己免疫性水疱症が先行するか，もしくは同時発症しており，両疾患の合併に何らかの免疫学的背景が示唆された．