特集 新ガイドラインの理解を深める 新生児マススクリーニング
グルタル酸血症1型
長谷川 有紀
1
1松江赤十字病院 第一小児科部
キーワード：
Lysine
,
食事療法
,
新生児スクリーニング
,
診療ガイドライン
,
グルタル酸血症I型
Keyword:
Diet Therapy
,
Neonatal Screening
,
Practice Guidelines as Topic
,
Lysine
,
Glutaric Acidemia I
pp.255-260
発行日 2021年2月1日
Published Date 2021/2/1
DOI https://doi.org/10.34433/J00642.2021107426
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●C5DCは腎の低形成や腎障害時にも増加がみられる場合があるため、確認が必要である。●グルタル酸血症1型の確定診断時には、尿中有機酸分析でグルタル酸や3-ヒドロキシグルタル酸の増加を確認する。●リジン制限食が治療の基礎となる。十分なカロリーとともにリジン/アルギニン比を0.5～0.8に保ちながら成長に必要な自然タンパクを調整する。●sick dayの対応には患者家族だけでなく、近くの病院とも十分に連携をとる。
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