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第5土曜特集 止血・血栓・凝固の最新知見――研究と臨床を繋ぐ
出血性疾患――病態の解明と診断，治療の進歩
フォン・ヴィレブランド病
von Willebrand disease
日笠 聡
1
Satoshi HIGASA
1
1兵庫医科大学呼吸器・血液内科
キーワード：
フォン・ヴィレブランド病（VWD）
,
フォン・ヴィレブランド因子（VWF）
,
凝固第Ⅷ因子（FⅧ）
Keyword:
フォン・ヴィレブランド病（VWD）
,
フォン・ヴィレブランド因子（VWF）
,
凝固第Ⅷ因子（FⅧ）
pp.730-734
発行日 2025年8月30日
Published Date 2025/8/30
DOI https://doi.org/10.32118/ayu294090730
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フォン・ヴィレブランド病（VWD）は，フォン・ヴィレブランド因子（VWF）の量的・質的な異常により発症する遺伝性出血性疾患で，多くは常染色体顕性遺伝，一部は常染色体潜性遺伝により伝播する．症状は皮下・粘膜出血を特徴とする．VWF抗原量（VWF：Ag）またはVWFリストセチンコファクター活性（VWF：RCo）が30％未満の場合をVWDと診断する．止血治療に使用される薬剤は，血管内皮細胞から内在性のVWFを放出させる酢酸デスモプレシン（DDAVP）と，経静脈的にVWFを補充するVWF含有濃縮製剤の2種類である．大出血，大手術など長期間の止血管理が必要な場合には，VWF含有濃縮製剤が選択される．
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