後天性血友病 -――診療ガイドライン（2017改訂版）以降の進歩と課題

Acquired hemophilia ――Advances and challenges since the Clinical Guideline 2017

　後天性血友病A（AHA）は，血液凝固第Ⅷ因子（FⅧ）に対する自己抗体（インヒビター）が自然発生し，皮下出血や筋肉内出血を特徴とするまれな自己免疫性疾患である．発症には免疫寛容の破綻やサイトカイン異常が関与し，先天性血友病に特徴的な関節出血はまれである．診断は活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）延長とFⅧ活性低下の確認に基づき，FⅧインヒビター測定が不可欠であるが，迅速にAPTT延長の鑑別診断をするための補助的な検査として，APTTクロスミキシング試験がある．治療は止血療法と免疫抑制療法（IST）が基本であるが，エミシズマブや遺伝子組換えブタFⅧ製剤の登場で治療戦略が拡がった．特にISTが困難な高齢者において，IST-sparing（軽減・回避）の可能性が示されている．今後，診療ガイドラインの改訂や疾患登録の進展により，診療の質向上とエビデンス創出に資することが期待される．